Maj je mesec ozaveščanja o cistični fibrozi. Cistična fibroza (CF) je avtosomno recesivna genetska bolezen. CF je posledica mutacij v genu, ki kodira kanal regulatorja transmembranske prevodnosti cistične fibroze (CFTR). Ta beljakovina je odgovorna za spremembe pri prenosu ionov skozi celične membrane.

V skladu z referencami Genetics home 1, gen CFTR zagotavlja navodila za izdelavo beljakovine, imenovane regulator transmembranske prevodnosti pri cistični fibrozi:

Ta beljakovina deluje kot kanal skozi membrano celic, ki proizvajajo sluz, znoj, slino, solze in prebavne encime. Kanal prenaša negativno nabite delce, imenovane kloridni ioni, v celice in iz njih. Prenos kloridnih ionov pomaga nadzorovati gibanje vode v tkivih, kar je potrebno za proizvodnjo tanke, prosto tekoče sluzi. Sluz je spolzka snov, ki maže in ščiti sluznico dihalnih poti, prebavnega sistema, reproduktivnega sistema ter drugih organov in tkiv.

Beljakovina CFTR uravnava tudi delovanje drugih kanalov, na primer tistih, ki prenašajo pozitivno nabite delce, imenovane natrijevi ioni, skozi celične membrane. Ti kanali so potrebni za normalno delovanje organov, kot so pljuča in trebušna slinavka.

dfaefqawefafc

To vpliva na delovanje eksokrinih žlez, ki proizvajajo gostejše, težko odstranljive snovi (sluz, znoj ali encime trebušne slinavke).
Zato cistična fibroza prizadene prebavni in dihalni sistem ter žleze znojnice.

Bolezen najbolj prizadene dihalni sistem. Pljuča proizvajajo gosto sluz, ki se lahko ujame v dihalnih poteh. Pri bolnikih s cistično fibrozo se lahko razvijejo kronične bakterijske pljučne okužbe in vnetja, ki lahko sčasoma povzročijo končno fazo pljučne bolezni.
Drugi simptomi so kašelj z izločanjem, ponavljajoča se pljučnica in kronični bronhitis.

Ženske s CF težje zanosijo, ker gostejša sluz materničnega vratu otežuje prehod spermijev. Pri moških je to še težje. Približno 98% moških je neplodnih, čeprav imajo povsem normalno spolno zmogljivost in potenco.

Izbrala sem 3 povezave CF, ki jih bom danes delila z vami.

Dobro sporočilo, ki demistificira cistično fibrozo

15 stvari, ki bi jih radi vedeli od ljudi s cistično fibrozo - seznam buzzfeed

Življenje s CF ni lahko, zato je zelo pomembno, da imate podporo in se o tem pogovarjate. Oglejte si ta seznam buzzfeed2 , da bi videli, kako ljudje s cistično fibrozo govorijo o svoji rutini.

 Antibakterijska spojina v zobni pasti3, imenovan triklosan, bo morda del prihodnjega zdravljenja cistične fibroze (CF).

Slika prikazuje zapleteno kolonijo milijonov enoceličnih bakterij Pseudomonas aeruginosa.
Slika prikazuje zapleteno kolonijo milijonov enoceličnih bakterij Pseudomonas aeruginosa.

Raziskava Triklosan je aminoglikozidni adjuvans za eradikacijo biofilmov Pseudomonas aeruginosa 4 kažejo, da kombinacija poveča hitrost in stopnjo uničenja celic v biofilmih P. aeruginosa, kar ima pomembne klinične posledice za zdravljenje okužb z biofilmi pri bolnikih s CF.

  1. CFTR gen regulator transmembranske prevodnosti pri cistični fibrozi.
  2. 15 stvari, ki jih želijo vedeti ljudje, ki živijo s cistično fibrozo.
  3. Triklosan, antibakterijsko sredstvo v zobni pasti, dobro deluje kot kombinirano antibiotično zdravljenje, kaže študija.
  4. Triklosan je aminoglikozidni adjuvans za izkoreninjenje Pseudomonas aeruginosa Biofilmi.
logotip-odjava

Naročite se na naše novice

Ekskluzivna visokokakovostna vsebina o učinkovitih vizualnih
komuniciranje v znanosti.

- Ekskluzivni vodnik
- Nasveti za oblikovanje
- Znanstvene novice in trendi
- Učni listi in predloge