Maggio è il mese della consapevolezza della fibrosi cistica. La fibrosi cistica (FC) è una malattia genetica autosomica recessiva. La fibrosi cistica è causata da mutazioni nel gene che codifica il canale CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Questa proteina è responsabile di una variazione nel trasporto degli ioni attraverso le membrane cellulari.
Secondo con referenze di casa Genetics 1Il gene CFTR fornisce le istruzioni per la produzione di una proteina chiamata regolatore della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica:
Questa proteina funziona come un canale attraverso la membrana delle cellule che producono muco, sudore, saliva, lacrime ed enzimi digestivi. Il canale trasporta particelle caricate negativamente, chiamate ioni cloruro, dentro e fuori le cellule. Il trasporto di ioni cloruro aiuta a controllare il movimento dell'acqua nei tessuti, necessario per la produzione di muco sottile e scorrevole. Il muco è una sostanza scivolosa che lubrifica e protegge il rivestimento delle vie respiratorie, dell'apparato digerente, del sistema riproduttivo e di altri organi e tessuti.
La proteina CFTR regola anche la funzione di altri canali, come quelli che trasportano particelle cariche positivamente chiamate ioni sodio attraverso le membrane cellulari. Questi canali sono necessari per il normale funzionamento di organi come i polmoni e il pancreas.
Questo influisce sul funzionamento delle ghiandole esocrine, producendo sostanze più dense e difficili da eliminare (muco, sudore o enzimi pancreatici).
Per questo motivo, la fibrosi cistica colpisce i sistemi digestivo e respiratorio e le ghiandole sudoripare.
Tuttavia, il sistema respiratorio è il più colpito dalla malattia. Il polmone produce un muco denso che può rimanere intrappolato nelle vie aeree. I pazienti affetti da fibrosi cistica possono sviluppare infezioni polmonari batteriche croniche e infiammazioni che alla fine possono causare una malattia polmonare allo stadio terminale.
Altri sintomi sono tosse con secrezione, polmonite ricorrente e bronchite cronica.
Le donne con FC hanno maggiori difficoltà a rimanere incinte perché il muco cervicale più denso rende più difficile il passaggio degli spermatozoi. Per gli uomini è ancora più difficile. Circa 98% degli uomini sono sterili, pur avendo prestazioni sessuali e potenza assolutamente normali.
Ho scelto 3 link di CF da condividere con voi oggi.
Una buona comunicazione che demistifica la fibrosi cistica
15 cose che le persone che vivono con la fibrosi cistica vogliono farvi sapere - la lista di buzzfeed
Vivere con la FC non è facile, quindi è molto importante avere un sostegno e parlarne. Guardate questo elenco di Buzzfeed2 per vedere le persone affette da fibrosi cistica parlare della loro routine.
Un composto antibatterico presente nel dentifricio3Il triclosan potrebbe far parte di un futuro trattamento per la fibrosi cistica (FC).
La ricerca Il triclosan è un coadiuvante degli aminoglicosidi per l'eradicazione dei biofilm di Pseudomonas aeruginosa 4 dimostrano che la combinazione aumenta sia la velocità che il grado di uccisione delle cellule all'interno dei biofilm di P. aeruginosa, con importanti implicazioni cliniche per il trattamento delle infezioni da biofilm nei pazienti affetti da FC.
- gene CFTR regolatore di conduttanza transmembrana della fibrosi cistica.
- 15 cose che le persone che vivono con la fibrosi cistica vogliono farvi sapere.
- Lo studio suggerisce che il triclosan, antibatterico contenuto nel dentifricio, funziona bene come trattamento antibiotico combinato.
- Il triclosan è un coadiuvante degli aminoglicosidi per l'eradicazione di Pseudomonas aeruginosa Biofilm.
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