Maj är månaden för medvetenhet om cystisk fibros. Cystisk fibros (CF) är en autosomal recessiv genetisk sjukdom. CF orsakas av mutationer i den gen som kodar för CFTR-kanalen (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Detta protein ansvarar för en variation i jontransporten över cellmembranen.
Enligt med Genetics hem referenser 1CFTR-genen innehåller instruktioner för tillverkning av ett protein som kallas cystisk fibros transmembran konduktansregulator:
Detta protein fungerar som en kanal över membranet i de celler som producerar slem, svett, saliv, tårar och matsmältningsenzymer. Kanalen transporterar negativt laddade partiklar som kallas kloridjoner in i och ut ur cellerna. Transporten av kloridjoner hjälper till att kontrollera vattenrörelserna i vävnaderna, vilket är nödvändigt för produktionen av tunt, fritt flytande slem. Slem är en hal substans som smörjer och skyddar slemhinnorna i luftvägarna, matsmältningssystemet, fortplantningssystemet och andra organ och vävnader.
CFTR-proteinet reglerar även funktionen hos andra kanaler, t.ex. de som transporterar positivt laddade partiklar som kallas natriumjoner över cellmembranen. Dessa kanaler är nödvändiga för att organ som lungor och bukspottkörtel ska fungera normalt.
Detta påverkar de exokrina körtlarnas funktion och producerar tjockare ämnen som är svåra att avlägsna (slem, svett eller pankreasenzymer).
På grund av detta påverkar cystisk fibros matsmältnings- och andningsorganen samt svettkörtlarna.
Andningsorganen är dock de som påverkas mest av sjukdomen. Lungorna producerar tjockt slem som kan fastna i luftvägarna. Patienter med cystisk fibros kan utveckla kroniska bakteriella lunginfektioner och inflammation som så småningom kan orsaka lungsjukdom i slutstadiet.
Andra symtom är hosta med sekretion, återkommande lunginflammation och kronisk bronkit.
Kvinnor med CF har svårare att bli gravida eftersom tjockare slem i livmoderhalsen gör det svårare för spermierna att passera. För män är det ännu svårare. Cirka 98% av männen är sterila, trots att de har helt normal sexuell prestationsförmåga och potens.
Jag har valt ut 3 länkar från CF att dela med mig av idag.
Ett bra meddelande om att avmystifiera cystisk fibros
15 saker som människor som lever med cystisk fibros vill att du ska veta - buzzfeed-listan
Att leva med CF är inte lätt, så det är mycket viktigt att få stöd och prata om det. Se den här listan från Buzzfeed2 , att se människor med cystisk fibros prata om sina rutiner.
En antibakteriell förening som finns i tandkräm3som kallas triclosan, kan komma att ingå i en framtida behandling av cystisk fibros (CF)
Forskning Triklosan är en aminoglykosidadjuvans för utrotning av Pseudomonas aeruginosa-biofilmer 4 visar att kombinationen ökar både hastigheten och graden av avdödning av celler i biofilmer av P. aeruginosa, vilket har viktiga kliniska konsekvenser för behandlingen av biofilminfektioner hos CF-patienter.
- CFTR-genen cystisk fibros transmembran konduktansregulator.
- 15 saker som människor som lever med cystisk fibros vill att du ska veta.
- Triclosan, antibakteriellt medel i tandkräm, fungerar bra som kombinerad antibiotikabehandling, enligt en studie.
- Triclosan är en aminoglykosid som bidrar till utrotning av Pseudomonas aeruginosa Biofilmer.
Prenumerera på vårt nyhetsbrev
Exklusivt innehåll av hög kvalitet om effektiv visuell
kommunikation inom vetenskap.
Swedish 
English 
Chinese 
Czech 
Dutch 
French 
German 
Italian 
Indonesian 
Japanese 
Korean 
Polish 
Portuguese 
Russian 
Spanish 
Turkish 
Ukrainian 
Romanian 
Bulgarian 
Finnish 
Greek 
Hungarian 
Norwegian 
Danish 
Estonian 
Slovenian 
Lithuanian 
Latvian 
Slovak