囊性纤维化宣传月 - Mind the Graph 博客

5月是囊性纤维化认识月。囊性纤维化（CF）是一种常染色体隐性遗传疾病。囊性纤维化是由编码囊性纤维化跨膜传导调节器（CFTR）通道的基因突变引起。这种蛋白质负责离子在细胞膜上的运输变异。

根据与遗传学家的参考资料 ¹囊性纤维化跨膜传导调节器（CFTR）基因提供了制造一种叫做囊性纤维化跨膜传导调节器的蛋白质的指令。

这种蛋白质的功能是横跨产生粘液、汗液、唾液、眼泪和消化酶的细胞膜的一个通道。该通道将被称为氯离子的带负电粒子运入和运出细胞。氯离子的运输有助于控制水在组织中的流动，这对于产生稀薄、自由流动的粘液是必要的。粘液是一种滑腻的物质，可以润滑和保护呼吸道、消化系统、生殖系统和其他器官和组织的内壁。

CFTR蛋白还调控其他通道的功能，如那些运输带正电粒子（称为钠离子）穿过细胞膜的通道。这些通道对于肺部和胰腺等器官的正常功能是必要的。

这影响了外分泌腺的功能，产生较厚的、难以清除的物质（粘液、汗液或胰腺酶）。
正因为如此，囊性纤维化影响到消化系统和呼吸系统以及汗腺。

然而，呼吸系统受该疾病的影响最大。肺部产生厚厚的粘液，可能会被困在呼吸道中。囊性纤维化患者会出现慢性细菌性肺部感染和炎症，最终可能导致终末期肺部疾病。
其他症状是咳嗽，有分泌物，复发性肺炎和慢性支气管炎。

患有CF的女性更难怀孕，因为较厚的宫颈粘液使精子更难通过。对男性来说，这就更难了。大约98%的男性不育，尽管他们有绝对正常的性表现和性能力。

我选择了3个CF的链接，今天与你分享。

患有CF的人生活并不容易，所以拥有支持和谈论它是非常重要的。看看这个buzzfeed列表² 看到囊肿性纤维化患者谈论他们的日常生活。

该研究 三氯生是根除铜绿假单胞菌生物膜的氨基糖苷类佐剂 ⁴ 实验表明，这种组合能提高对铜绿假单胞菌生物膜内细胞的杀伤率和程度，这对治疗CF患者的生物膜感染有重要的临床意义。

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