Май - месяц осведомленности о муковисцидозе. Муковисцидоз (МВ) - это аутосомно-рецессивное генетическое заболевание. МВ вызывается мутациями в гене, кодирующем трансмембранный регулятор проводимости муковисцидоза (CFTR). Этот белок отвечает за изменение транспорта ионов через клеточные мембраны.
В соответствии с рекомендациями генетики 1Ген CFTR содержит инструкции по созданию белка, называемого трансмембранным регулятором проводимости при муковисцидозе:
Этот белок функционирует как канал через мембрану клеток, вырабатывающих слизь, пот, слюну, слезы и пищеварительные ферменты. Канал переносит отрицательно заряженные частицы, называемые хлорид-ионами, в клетки и из клеток. Транспорт хлорид-ионов помогает контролировать движение воды в тканях, что необходимо для производства тонкой, свободно текущей слизи. Слизь - это скользкое вещество, которое смазывает и защищает слизистую оболочку дыхательных путей, пищеварительной системы, репродуктивной системы и других органов и тканей.
Белок CFTR также регулирует функцию других каналов, например, тех, которые переносят положительно заряженные частицы, называемые ионами натрия, через клеточные мембраны. Эти каналы необходимы для нормального функционирования таких органов, как легкие и поджелудочная железа.
Это влияет на работу экзокринных желез, вырабатывающих густые, трудновыводимые вещества (слизь, пот или ферменты поджелудочной железы).
Из-за этого муковисцидоз поражает пищеварительную и дыхательную системы, а также потовые железы.
Однако больше всего от этого заболевания страдает дыхательная система. Легкие вырабатывают густую слизь, которая может задерживаться в дыхательных путях. У пациентов с муковисцидозом могут развиться хронические бактериальные легочные инфекции и воспаление, которые в конечном итоге могут привести к конечной стадии болезни легких.
Другие симптомы - кашель с выделениями, рецидивирующая пневмония и хронический бронхит.
Женщинам с МВ труднее забеременеть, потому что густая цервикальная слизь затрудняет прохождение сперматозоидов. Мужчинам это еще сложнее. Около 98% мужчин бесплодны, хотя у них абсолютно нормальная сексуальная активность и потенция.
Я выбрала 3 ссылки CF, чтобы поделиться с вами сегодня.
Хорошее общение, демистифицирующее муковисцидоз
15 вещей, которые люди, живущие с муковисцидозом, хотят, чтобы вы знали - список buzzfeed
Жить с МВ нелегко, поэтому очень важно иметь поддержку и говорить об этом. Посмотрите этот список на buzzfeed2 чтобы увидеть, как люди с муковисцидозом рассказывают о своей повседневной жизни.
Антибактериальное соединение, содержащееся в зубной пасте3триклозан может стать частью будущего препарата для лечения муковисцидоза (МВ)
Исследование Триклозан - аминогликозидный адъювант для уничтожения биопленок Pseudomonas aeruginosa 4 показывают, что эта комбинация увеличивает как скорость, так и степень уничтожения клеток внутри биопленок P. aeruginosa, что имеет важное клиническое значение для лечения биопленочных инфекций у пациентов с МВ.
- CFTR ген муковисцидоза трансмембранный регулятор проводимости.
- 15 вещей, которые люди, живущие с муковисцидозом, хотят, чтобы вы знали.
- Триклозан, антибактериальное средство в зубной пасте, хорошо работает как комбинированное антибиотическое лечение, показало исследование.
- Триклозан является аминогликозидным адъювантом для эрадикации Pseudomonas aeruginosa Биопленки.
Подпишитесь на нашу рассылку
Эксклюзивный высококачественный контент об эффективных визуальных
коммуникация в науке.