Maio é o mês da consciência da fibrose cística. A fibrose cística (FC) é um distúrbio genético autossômico recessivo. A FC é causada por mutações no gene que codifica o canal regulador de condutância da fibrose cística transmembrana (CFTR). Esta proteína é responsável por uma variação no transporte de íons através das membranas celulares.
De acordo com as referências da Genetics home 1o gene CFTR fornece instruções para fazer uma proteína chamada regulador de condutância de fibrose cística transmembrana:
Esta proteína funciona como um canal através da membrana das células que produzem muco, suor, saliva, lágrimas e enzimas digestivas. O canal transporta partículas carregadas negativamente chamadas íons cloreto para dentro e para fora das células. O transporte de íons cloreto ajuda a controlar o movimento da água nos tecidos, que é necessária para a produção de muco fino e de fluxo livre. O muco é uma substância escorregadia que lubrifica e protege o revestimento das vias aéreas, sistema digestivo, sistema reprodutivo, e outros órgãos e tecidos.
A proteína CFTR também regula a função de outros canais, como os que transportam partículas com carga positiva chamadas íons de sódio através das membranas celulares. Esses canais são necessários para a função normal de órgãos como os pulmões e o pâncreas.
Isto afeta o funcionamento das glândulas exócrinas, produzindo substâncias mais espessas e difíceis de serem removidas (muco, suor ou enzimas pancreáticas).
Devido a isso, a fibrose cística afeta o sistema digestivo e respiratório e as glândulas sudoríparas.
Entretanto, o sistema respiratório é o mais afetado pela doença. O pulmão produz muco espesso que pode ficar preso nas vias respiratórias. Pacientes com fibrose cística podem desenvolver infecções pulmonares bacterianas crônicas e inflamações que podem eventualmente causar doença pulmonar em estágio final.
Outros sintomas são tosse com secreção, pneumonia recorrente e bronquite crônica.
As mulheres com FC têm mais dificuldade para engravidar porque o muco cervical mais espesso dificulta a passagem dos espermatozóides. Para os homens, é ainda mais difícil. Cerca de 98% de homens são estéreis, embora tenham desempenho sexual e potência absolutamente normais.
Escolhi 3 links da CF para compartilhar com vocês hoje.
Uma boa comunicação desmistificando a fibrose cística
15 Coisas que as pessoas que vivem com fibrose cística querem que você saiba - a lista buzzfeed
Viver com CF não é fácil, por isso é muito importante ter apoio e falar sobre isso. Olhe esta lista de buzzfeed2 para ver pessoas com fibrose cística falando sobre sua rotina.
Um composto antibacteriano encontrado em pasta de dente3chamada triclosan, pode ser parte de um futuro tratamento de fibrose cística (FC)
A pesquisa Triclosan é um adjuvante aminoglicosídeo para a erradicação dos biofilmes da Pseudomonas aeruginosa 4 mostram que a combinação aumenta tanto a taxa quanto o grau de morte de células dentro dos biofilmes de P. aeruginosa, o que tem importantes implicações clínicas para o tratamento de infecções por biofilme em pacientes com FC.
- Regulador de condutância transmembrana da fibrose cística do gene CFTR.
- 15 Coisas que as pessoas que vivem com fibrose cística querem que você saiba.
- Triclosan, antibacteriano em pasta de dentes, funciona bem como tratamento antibiótico combo, o estudo sugere.
- Triclosan é um Adjuvante Aminoglycoside para a Erradicação de Pseudomonas aeruginosa Biofilmes.
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