낭포성 섬유증 인식의 달

5월은 낭포성 섬유증 인식의 달입니다. 낭포성 섬유증(CF)은 상염색체 열성 유전 질환입니다. CF는 낭포성 섬유증 막 통과 전도도 조절기(CFTR) 채널을 코딩하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 이 단백질은 세포막을 가로지르는 이온 수송의 변화를 담당합니다.

Genetics 홈 참조에 따르면 ¹에 따르면 CFTR 유전자는 낭포성 섬유증 막전도체 조절자라는 단백질을 만드는 데 필요한 지침을 제공합니다:

이 단백질은 점액, 땀, 타액, 눈물, 소화 효소를 생성하는 세포막을 가로지르는 통로 역할을 합니다. 이 채널은 염화물 이온이라는 음전하를 띤 입자를 세포 안팎으로 운반합니다. 염화물 이온의 수송은 얇고 자유롭게 흐르는 점액을 생성하는 데 필요한 조직 내 수분 이동을 제어하는 데 도움이 됩니다. 점액은 기도, 소화 기관, 생식 기관 및 기타 기관과 조직의 내벽을 윤활하고 보호하는 미끄러운 물질입니다.

CFTR 단백질은 또한 나트륨 이온이라고 하는 양전하를 띤 입자를 세포막을 통해 운반하는 채널과 같은 다른 채널의 기능도 조절합니다. 이러한 채널은 폐와 췌장과 같은 장기의 정상적인 기능에 필요합니다.

이는 외분비선의 기능에 영향을 미쳐 제거하기 어려운 진한 물질(점액, 땀 또는 췌장 효소)을 생성합니다.
이 때문에 낭포성 섬유증은 소화기 및 호흡기 계통과 땀샘에 영향을 미칩니다.

그러나 호흡기는 이 질병의 영향을 가장 많이 받습니다. 폐는 두꺼운 점액을 생성하여 기도에 갇힐 수 있습니다. 낭포성 섬유증 환자는 만성 세균성 폐 감염과 염증이 발생하여 결국 말기 폐 질환을 일으킬 수 있습니다.
다른 증상으로는 분비물을 동반한 기침, 재발성 폐렴 및 만성 기관지염이 있습니다.

자궁경부 점액이 두꺼우면 정자가 통과하기 어렵기 때문에 CF 여성은 임신에 더 어려움을 겪습니다. 남성에게는 훨씬 더 어렵습니다. 약 98%의 남성은 절대적으로 정상적인 성기능과 효능을 가지고 있지만 불임입니다.

오늘 여러분과 공유할 CF 링크 3개를 골라봤습니다.

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낭포성 섬유증을 이해하는 좋은 커뮤니케이션

낭포성 섬유증을 앓고 있는 사람들이 알아야 할 15가지 - 버즈피드 목록

CF와 함께 생활하는 것은 쉽지 않으므로 지지를 받고 이에 대해 이야기하는 것이 매우 중요합니다. 이 버즈피드 목록을 보세요.² 에서 낭포성 섬유증 환자들이 자신의 일상에 대해 이야기하는 것을 볼 수 있습니다.

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이 이미지는 수백만 개의 단세포 박테리아 녹농균이 복잡하게 군집을 이루고 있는 모습을 보여줍니다.

연구 트리클로산은 녹농균 바이오필름 박멸을 위한 아미노글리코사이드 보조제입니다. ⁴ 연구에 따르면 이 병용요법은 녹농균 바이오필름 내 세포의 사멸 속도와 정도를 모두 증가시켜 CF 환자의 바이오필름 감염 치료에 중요한 임상적 영향을 미치는 것으로 나타났습니다.

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