Május a cisztás fibrózisra való figyelemfelhívás hónapja. A cisztás fibrózis (CF) autoszomális recesszív genetikai rendellenesség. A CF-et a cisztás fibrózis transzmembrán konduktancia szabályozó (CFTR) csatornát kódoló gén mutációi okozzák. Ez a fehérje felelős a sejtmembránokon keresztüli ionszállítás eltéréséért.
Genetikai otthoni referenciákkal összhangban 1, a CFTR gén a cisztás fibrózis transzmembrán konduktancia szabályozójának nevezett fehérje előállításához ad utasításokat:
Ez a fehérje csatornaként működik a nyálkát, verejtéket, nyálat, könnyet és emésztőenzimeket termelő sejtek membránján keresztül. A csatorna negatív töltésű részecskéket, úgynevezett kloridionokat szállít a sejtekbe és a sejtekből. A kloridionok szállítása segít szabályozni a víz mozgását a szövetekben, ami szükséges a vékony, szabadon áramló nyálka termeléséhez. A nyálka egy csúszós anyag, amely kenődik és védi a légutak, az emésztőrendszer, a reproduktív rendszer és más szervek és szövetek bélését.
A CFTR fehérje más csatornák működését is szabályozza, például azokét, amelyek pozitív töltésű részecskéket, úgynevezett nátriumionokat szállítanak a sejtmembránokon keresztül. Ezek a csatornák szükségesek az olyan szervek normális működéséhez, mint a tüdő és a hasnyálmirigy.
Ez befolyásolja az exokrin mirigyek működését, sűrűbb, nehezen eltávolítható anyagokat (nyálka, verejték vagy hasnyálmirigy-enzimek) termelve.
Emiatt a cisztás fibrózis az emésztőrendszert, a légzőszerveket és a verejtékmirigyeket érinti.
A betegség azonban leginkább a légzőrendszert érinti. A tüdő sűrű nyálkát termel, amely megrekedhet a légutakban. A cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél krónikus bakteriális tüdőfertőzések és gyulladások alakulhatnak ki, amelyek végül végstádiumú tüdőbetegséget okozhatnak.
További tünetek a váladékos köhögés, a visszatérő tüdőgyulladás és a krónikus hörghurut.
A CF-ben szenvedő nők nehezebben esnek teherbe, mivel a vastagabb méhnyakváladék megnehezíti a spermiumok átjutását. A férfiak számára ez még nehezebb. A férfiak körülbelül 98%-je meddő, bár teljesen normális szexuális teljesítőképességgel és potenciával rendelkeznek.
Ma 3 CF linket választottam, hogy megosszam veletek.
A jó közlemény a cisztás fibrózis demisztifikálása
15 dolog, amit a cisztás fibrózissal élő emberek szeretnének, ha tudnál - a buzzfeed listája
A CF-vel élni nem könnyű, ezért nagyon fontos, hogy legyen támogatás és beszéljünk róla. Nézd meg ezt a buzzfeed listát2 , hogy cisztás fibrózisban szenvedő emberek beszéljenek a mindennapjaikról.
Fogkrémben található antibakteriális vegyület3, az úgynevezett triklozán, része lehet a jövőbeni cisztás fibrózis (CF) kezelésnek.
A kutatás A triklozán aminoglikozid adjuváns a Pseudomonas aeruginosa biofilmek felszámolásában 4 azt mutatják, hogy a kombináció növeli a P. aeruginosa biofilmekben lévő sejtek elpusztításának mértékét és arányát, ami fontos klinikai következményekkel jár a CF-betegek biofilmfertőzéseinek kezelésére.
- CFTR gén cisztás fibrózis transzmembrán konduktancia szabályozó.
- 15 dolog, amit a cisztás fibrózissal élő emberek szeretnének, ha tudnál.
- A fogkrémben lévő antibakteriális triklozán jól működik kombinált antibiotikumos kezelésként, a tanulmány szerint.
- A triklozán egy aminoglikozid adjuváns az eradikációhoz a Pseudomonas aeruginosa Biofilmek.
Iratkozzon fel hírlevelünkre
Exkluzív, kiváló minőségű tartalom a hatékony vizuális
kommunikáció a tudományban.