Le mois de mai est le mois de sensibilisation à la fibrose kystique. La fibrose kystique (FK) est une maladie génétique autosomique récessive. La FK est causée par des mutations du gène codant pour le canal CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Cette protéine est responsable d'une variation du transport des ions à travers les membranes cellulaires.
Selon les références de la maison Génétique 1Le gène CFTR fournit des instructions pour la fabrication d'une protéine appelée régulateur de conductance transmembranaire de la fibrose kystique :
Cette protéine fonctionne comme un canal à travers la membrane des cellules qui produisent le mucus, la sueur, la salive, les larmes et les enzymes digestives. Le canal transporte des particules chargées négativement appelées ions chlorure à l'intérieur et à l'extérieur des cellules. Le transport des ions chlorure permet de contrôler le mouvement de l'eau dans les tissus, ce qui est nécessaire à la production d'un mucus fin et fluide. Le mucus est une substance glissante qui lubrifie et protège la paroi des voies respiratoires, du système digestif, du système reproducteur et d'autres organes et tissus.
La protéine CFTR régule également la fonction d'autres canaux, tels que ceux qui transportent des particules chargées positivement appelées ions sodium à travers les membranes cellulaires. Ces canaux sont nécessaires au fonctionnement normal d'organes tels que les poumons et le pancréas.
Cela affecte le fonctionnement des glandes exocrines, qui produisent des substances plus épaisses et difficiles à éliminer (mucus, sueur ou enzymes pancréatiques).
De ce fait, la fibrose kystique affecte les systèmes digestif et respiratoire ainsi que les glandes sudoripares.
Cependant, c'est le système respiratoire qui est le plus touché par la maladie. Le poumon produit un mucus épais qui peut se coincer dans les voies respiratoires. Les patients atteints de mucoviscidose peuvent développer des infections pulmonaires bactériennes chroniques et des inflammations qui peuvent éventuellement provoquer une maladie pulmonaire en phase terminale.
Les autres symptômes sont la toux avec sécrétion, la pneumonie récurrente et la bronchite chronique.
Les femmes atteintes de FK ont plus de difficultés à tomber enceintes car la glaire cervicale plus épaisse rend le passage des spermatozoïdes plus difficile. Pour les hommes, c'est encore plus difficile. Environ 98% des hommes sont stériles, bien qu'ils aient des performances sexuelles et une puissance tout à fait normales.
J'ai choisi 3 liens de CF à partager avec vous aujourd'hui.
Une bonne communication pour démystifier la fibrose kystique
15 choses que les personnes atteintes de fibrose kystique veulent que tu saches - la liste buzzfeed
Vivre avec la FK n'est pas facile, il est donc très important d'avoir du soutien et d'en parler. Regardez cette liste de Buzzfeed2 pour voir des personnes atteintes de mucoviscidose parler de leur routine.
Un composé antibactérien présent dans le dentifrice3Le triclosan pourrait faire partie d'un futur traitement de la fibrose kystique (FK).
La recherche Le triclosan est un adjuvant des aminoglycosides pour l'éradication des biofilms de Pseudomonas aeruginosa 4 montrent que l'association augmente à la fois le taux et le degré de destruction des cellules des biofilms de P. aeruginosa, ce qui a des implications cliniques importantes pour le traitement des infections à biofilms chez les patients atteints de FK.
- Gène CFTR : cystic fibrosis transmembrane conductance regulator.
- 15 choses que les personnes vivant avec la mucoviscidose veulent que vous sachiez.
- Le triclosan, un antibactérien présent dans le dentifrice, fonctionne bien comme traitement antibiotique combiné, selon une étude.
- Le triclosan est un adjuvant des aminoglycosides pour l'éradication des Pseudomonas aeruginosa Biofilms.
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