Μήνας ευαισθητοποίησης για την κυστική ίνωση

Ο Μάιος είναι ο μήνας ευαισθητοποίησης για την κυστική ίνωση. Η κυστική ίνωση (ΚΙ) είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη γενετική διαταραχή. Η ΚΙ προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο που κωδικοποιεί το κανάλι του ρυθμιστή διαμεμβρανικής αγωγιμότητας της κυστικής ίνωσης (CFTR). Αυτή η πρωτεΐνη είναι υπεύθυνη για μια παραλλαγή στη μεταφορά ιόντων διαμέσου των κυτταρικών μεμβρανών.

Σύμφωνα με αναφορές γενετικής στο σπίτι ¹, το γονίδιο CFTR παρέχει οδηγίες για την παραγωγή μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται ρυθμιστής της διαμεμβρανικής αγωγιμότητας της κυστικής ίνωσης:

Αυτή η πρωτεΐνη λειτουργεί ως δίαυλος στη μεμβράνη των κυττάρων που παράγουν βλέννα, ιδρώτα, σάλιο, δάκρυα και πεπτικά ένζυμα. Το κανάλι μεταφέρει αρνητικά φορτισμένα σωματίδια που ονομάζονται ιόντα χλωρίου μέσα και έξω από τα κύτταρα. Η μεταφορά ιόντων χλωρίου βοηθά στον έλεγχο της κίνησης του νερού στους ιστούς, η οποία είναι απαραίτητη για την παραγωγή λεπτόρρευστης, ελεύθερης ροής βλέννας. Η βλέννα είναι μια ολισθηρή ουσία που λιπαίνει και προστατεύει την επένδυση των αεραγωγών, του πεπτικού συστήματος, του αναπαραγωγικού συστήματος και άλλων οργάνων και ιστών.

Η πρωτεΐνη CFTR ρυθμίζει επίσης τη λειτουργία άλλων διαύλων, όπως εκείνων που μεταφέρουν θετικά φορτισμένα σωματίδια που ονομάζονται ιόντα νατρίου διαμέσου των κυτταρικών μεμβρανών. Αυτοί οι δίαυλοι είναι απαραίτητοι για τη φυσιολογική λειτουργία οργάνων όπως οι πνεύμονες και το πάγκρεας.

Αυτό επηρεάζει τη λειτουργία των εξωκρινών αδένων, παράγοντας παχύτερες, δύσκολα απομακρυνόμενες ουσίες (βλέννα, ιδρώτας ή παγκρεατικά ένζυμα).
Εξαιτίας αυτού, η κυστική ίνωση επηρεάζει το πεπτικό και το αναπνευστικό σύστημα και τους ιδρωτοποιούς αδένες.

Ωστόσο, το αναπνευστικό σύστημα επηρεάζεται περισσότερο από την ασθένεια. Ο πνεύμονας παράγει παχιά βλέννα που μπορεί να παγιδευτεί στους αεραγωγούς. Οι ασθενείς με κυστική ίνωση μπορεί να αναπτύξουν χρόνιες βακτηριακές πνευμονικές λοιμώξεις και φλεγμονή που μπορεί τελικά να προκαλέσουν πνευμονοπάθεια τελικού σταδίου.
Άλλα συμπτώματα είναι βήχας με έκκριση, υποτροπιάζουσα πνευμονία και χρόνια βρογχίτιδα.

Οι γυναίκες με ΚΙ δυσκολεύονται περισσότερο να μείνουν έγκυες επειδή η παχύτερη τραχηλική βλέννα δυσκολεύει τη διέλευση του σπέρματος. Για τους άνδρες είναι ακόμη πιο δύσκολο. Περίπου 98% των ανδρών είναι στείροι, παρόλο που έχουν απολύτως φυσιολογική σεξουαλική απόδοση και ισχύ.

Επέλεξα 3 συνδέσμους της CF για να μοιραστώ μαζί σας σήμερα.

Δημιουργήστε αποτελεσματικά επιστημονικά στοιχεία σε λίγα λεπτά

Μια καλή επικοινωνία που απομυθοποιεί την κυστική ίνωση

15 πράγματα που οι άνθρωποι που ζουν με κυστική ίνωση θέλουν να ξέρετε - the buzzfeed list

Η ζωή με την ΚΙ δεν είναι εύκολη, γι' αυτό είναι πολύ σημαντικό να έχετε υποστήριξη και να μιλάτε γι' αυτήν. Κοιτάξτε αυτή τη λίστα του buzzfeed² , για να δείτε ανθρώπους με κυστική ίνωση να μιλούν για την καθημερινότητά τους.

Ξεκινήστε να χρησιμοποιείτε το Mind The Graph τώρα δωρεάν!

Μια αντιβακτηριακή ένωση που βρίσκεται στην οδοντόκρεμα³, που ονομάζεται τρικλοζάνη, μπορεί να αποτελέσει μέρος μιας μελλοντικής θεραπείας της κυστικής ίνωσης (ΚΙ)

Αυτή η εικόνα δείχνει μια περίπλοκη αποικία εκατομμυρίων μονοκύτταρων βακτηρίων Pseudomonas aeruginosa

Η έρευνα Η τρικλοζάνη είναι ένα αμινογλυκοσιδικό βοηθητικό για την εξάλειψη των βιοφίλμ της Pseudomonas aeruginosa ⁴ δείχνουν ότι ο συνδυασμός αυξάνει τόσο το ρυθμό όσο και το βαθμό θανάτωσης των κυττάρων εντός των βιοϋμενίων P. aeruginosa, γεγονός που έχει σημαντικές κλινικές επιπτώσεις για τη θεραπεία των λοιμώξεων από βιοϋμένια σε ασθενείς με ΚΙ.

Μήνας ευαισθητοποίησης για την κυστική ίνωση

Μια καλή επικοινωνία που απομυθοποιεί την κυστική ίνωση

15 πράγματα που οι άνθρωποι που ζουν με κυστική ίνωση θέλουν να ξέρετε - the buzzfeed list

Εγγραφείτε στο ενημερωτικό μας δελτίο