Май е месецът за повишаване на осведомеността за муковисцидозата. Муковисцидозата (МВ) е автозомно-рецесивно генетично заболяване. МВ се причинява от мутации в гена, кодиращ канала на трансмембранния регулатор на проводимостта при муковисцидоза (CFTR). Този протеин е отговорен за вариациите в преноса на йони през клетъчните мембрани.

Според референциите на Генетиката вкъщи 1, генът CFTR дава инструкции за производството на протеин, наречен трансмембранен регулатор на проводимостта при кистозна фиброза:

Този протеин функционира като канал през мембраната на клетките, които произвеждат слуз, пот, слюнка, сълзи и храносмилателни ензими. Каналът пренася отрицателно заредени частици, наречени хлоридни йони, във и извън клетките. Преносът на хлоридни йони помага да се контролира движението на водата в тъканите, което е необходимо за производството на тънка, свободно течаща слуз. Слузта е хлъзгаво вещество, което смазва и предпазва лигавицата на дихателните пътища, храносмилателната система, репродуктивната система и други органи и тъкани.

Протеинът CFTR регулира функцията и на други канали, като например тези, които пренасят положително заредени частици, наречени натриеви йони, през клетъчните мембрани. Тези канали са необходими за нормалното функциониране на органи като белите дробове и панкреаса.

dfaefqawefafc

Това се отразява на функционирането на екзокринните жлези, които произвеждат по-гъсти и трудни за отстраняване вещества (слуз, пот или панкреатични ензими).
Поради това муковисцидозата засяга храносмилателната и дихателната система и потните жлези.

Най-силно засегната от болестта обаче е дихателната система. Белите дробове произвеждат гъста слуз, която може да се задържи в дихателните пътища. Пациентите с муковисцидоза могат да развият хронични бактериални белодробни инфекции и възпаления, които в крайна сметка могат да доведат до краен стадий на белодробно заболяване.
Други симптоми са кашлица със секреция, повтаряща се пневмония и хроничен бронхит.

Жените с МВ имат повече трудности при забременяването, тъй като по-гъстата цервикална слуз затруднява преминаването на сперматозоидите. При мъжете това е още по-трудно. Около 98% от мъжете са стерилни, въпреки че имат абсолютно нормална сексуална активност и потентност.

Избрах 3 връзки от CF, които да споделя с вас днес.

Добро съобщение, демистифициращо муковисцидозата

15 неща, които хората, живеещи с муковисцидоза, искат да знаете - the buzzfeed list

Животът с МВ не е лесен, затова е много важно да имате подкрепа и да говорите за това. Вижте този списък на buzzfeed2 , за да видите как хората с муковисцидоза разказват за своята рутина.

 Антибактериално съединение, съдържащо се в пастата за зъби3, наречен триклозан, може да бъде част от бъдещо лечение на муковисцидоза (МВ)

Това изображение показва сложна колония от милиони едноклетъчни бактерии Pseudomonas aeruginosa.
Това изображение показва сложна колония от милиони едноклетъчни бактерии Pseudomonas aeruginosa.

Изследването Триклозанът е аминогликозиден адювант за ерадикация на биофилми от Pseudomonas aeruginosa 4 показват, че комбинацията повишава както скоростта, така и степента на убиване на клетките в биофилмите на P. aeruginosa, което има важно клинично значение за лечението на инфекции с биофилми при пациенти с МВ.

  1. CFTR ген Трансмембранен регулатор на проводимостта при кистозна фиброза.
  2. 15 неща, които хората, живеещи с муковисцидоза, искат да знаете.
  3. Триклозанът, антибактериалното средство в пастата за зъби, работи добре като комбинирано антибиотично лечение, показва проучване.
  4. Триклозанът е аминогликозиден адювант за ерадикация на Pseudomonas aeruginosa Биофилми.
абонамент за лого

Абонирайте се за нашия бюлетин

Ексклузивно висококачествено съдържание за ефективни визуални
комуникация в областта на науката.

- Ексклузивно ръководство
- Съвети за дизайн
- Научни новини и тенденции
- Уроци и шаблони