Dan za dnem smo odvisni od mišic, ki držijo kavo, delajo na prenosnih računalnikih in se sprehajajo do različnih krajev. A čeprav je to redko, nas lahko te mišice včasih pustijo na cedilu.

Vse te odgovornosti so ogrožene zaradi avtoimunskih in nevroloških bolezni. Nadaljujte z branjem, da bi izvedeli več o tej izjemno redki motnji.

Kaj je sindrom togega človeka?

Po podatkih Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in kap je sindrom togega človeka, znan tudi kot Moersch-Woltmanov sindrom, redka nevrološka motnja z avtoimunskimi značilnostmi. 

Zaradi tega stanja postane telo togo in bolj občutljivo na zvok, dotik in čustvene stiske. Po navedbah institucije lahko ta povečana občutljivost povzroči mišične krče, poleg tega pa se lahko pojavijo tudi zgrbljene in napete drže.

Po podatkih Fundacije za raziskovanje sindroma otrdele osebe so lahko mišični krči tako močni, da lahko premaknejo sklepe in morda celo zlomijo kosti.

Le ena ali dve osebi na milijon po podatkih John Hopkins Medicine trpijo za sindromom togega človeka. Za sindromom togega človeka trpi dvakrat več žensk kot moških. Simptomi se lahko pojavijo pri kateri koli starosti, čeprav so najpogostejši med 30. in 60. letom.

Simptomi in vzroki sindroma togega človeka

Simptomi

Najpomembnejši vidik tega sindroma, ki ga je treba poudariti, je, kako nenavaden je in kako se nanj odzivajo različni posamezniki; zelo pogosto se zgodi, da nekateri bolniki ostanejo stabilni več let, pri drugih pa se stanje hitro poslabša.

Pri večini bolnikov najprej otrpnejo in se razširijo mišice trupa in trebuha. Po tem se običajno pojavijo naslednji simptomi: 

  • Bolečina;
  • Mišična togost, ki prihaja in odhaja;
  • Boleče nelagodje;
  • Mišice nog sčasoma otrpnejo, tako kot druge mišice po telesu;
  • Skrčena drža;
  • Težave pri hoji ali premikanju zaradi togosti;
  • Dolgi mišični krči, ki lahko trajajo nekaj sekund, minut ali ur. 

Vzroki

Čeprav vzroka za sindrom toge osebe še niso odkrili, raziskovalci menijo, da gre za avtoimunsko motnjo, zaradi katere imunski sistem uničuje zdrave celice. Osebe s to boleznijo proizvajajo protitelesa, ki napadajo encim dekarboksilazo glutaminske kisline (GAD).

Ta encim je bistven za proizvodnjo gama-aminomaslene kisline (GABA), nevrotransmiterja, ki pomaga pri usklajevanju mišic. Z delovanjem na GAD telo zmanjša količino GABA.

Kljub temu funkcija GAD pri razvoju in napredovanju sindroma togega človeka ni povsem znana. Pri nekaterih posameznikih s to boleznijo protiteles proti GAD ni mogoče zaznati.

Drug pomemben dejavnik, ki lahko prispeva k pojavu te bolezni, je dejstvo, da je beljakovina, imenovana amfifizin, manj pogosta pri osebah s sindromom togega človeka. Ta beljakovina je nujna za medsebojno delovanje živčnih celic in se nahaja v živčnih terminalih.

Kako se diagnosticira in zdravi sindrom togega človeka?

Diagnosticirajte

Simptomi sindroma togosti so primerljivi s simptomi drugih bolezni, kot so tetanus, multipla skleroza in mišične distrofije. Pogosto ga zamenjamo z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot sta Parkinsonova bolezen ali kombinacija anksioznosti in fobije.

Zdravstveni delavec lahko opravi več testov, da izključi te motnje in preveri znake sindroma toge osebe, kot so:

  • Krvni test: za testiranje prisotnosti protiteles proti GAC ali amfifizinu ter drugih simptomov, ki bi lahko nakazovali ali izključevali druge motnje. 
  • Lumbalna punkcija: Postopek, pri katerem z iglo odstranijo tekočino iz hrbteničnega kanala, da bi preverili prisotnost protiteles proti GAC ali amfifizinu ter druge simptome, ki bi lahko nakazovali ali izključevali druge motnje. 
  • Elektromyografija (EMG): Naprava zaznava tekočo motorično aktivnost v mišicah z merjenjem električne aktivnosti v mišicah.

Zdravljenje

Zdravljenje sindroma togega človeka se določi na podlagi simptomov, cilj pa je ublažiti simptome in hkrati izboljšati kakovost življenja, kot sta mobilnost in udobje.

Zdravljenje lahko vključuje:

  • Benzodiazepini, kot sta diazepam in klonazepam ali baklofen, za zdravljenje mišične togosti; 
  •  Zdravila proti napadom, protivnetna zdravila in kortikosteroidi proti bolečinam;
  • Fizikalna terapija;
  • Masaža;
  • Terapija z vodo;
  • Toplotna terapija;
  • Akupunktura.

Intravenski imunoglobulin (IVIG), plazmafereza, rituksimab in avtologna presaditev matičnih celic so druge možnosti zdravljenja, vendar so manj pogoste.

spremenite svoje podatke v razumljive in dinamične zgodbe

Pri podajanju pomembnih podrobnosti v svojem delu morate poskrbeti, da občinstvo popolnoma razume, o čem govorite. Ali ste vedeli, da barvne vizualizacije povečajo nagnjenost ljudi k branju besedila za 80%? (Vir: Saurage Research) Uporabite Opazujte graf in izberite predlogo, ki najbolje opisuje vaše delo!

logotip-odjava

Naročite se na naše novice

Ekskluzivna visokokakovostna vsebina o učinkovitih vizualnih
komuniciranje v znanosti.

- Ekskluzivni vodnik
- Nasveti za oblikovanje
- Znanstvene novice in trendi
- Učni listi in predloge