Dzień po dniu polegamy na naszych mięśniach, aby utrzymać kawę, pracować na laptopie i spacerować w różnych miejscach. Ale, choć jest to rzadkie, te same mięśnie mogą czasami nas zawieść.

Wszystkie te obowiązki są zagrożone z powodu autoimmunizacji i chorób neurologicznych. Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej o tym niezwykle rzadkim zaburzeniu.

Czym jest syndrom sztywnej osoby?

Zespół sztywnej osoby, znany również jako zespół Moerscha-Woltmana, jest rzadkim zaburzeniem neurologicznym o cechach autoimmunologicznych, zgodnie z National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 

Z powodu tego stanu ciało staje się sztywne i bardziej wrażliwe na dźwięk, kontakt i stres emocjonalny. Według instytucji, ta zwiększona wrażliwość może skutkować skurczami mięśni, a także zgarbioną i napiętą postawą.

Według Stiff Person Syndrome Research Foundation, skurcze mięśni mogą być tak silne, że mogą powodować zwichnięcie stawów, a nawet złamanie kości.

Tylko jedna lub dwie osoby na milion cierpi na zespół sztywnej osoby, według John Hopkins Medicine. Zespół sztywności dotyka dwa razy więcej kobiet niż mężczyzn. Objawy mogą pojawić się w każdym wieku, choć najczęściej występują między 30. a 60. rokiem życia.

Objawy i przyczyny zespołu sztywnej osoby

Objawy

Najważniejszym aspektem tego zespołu, który należy podkreślić, jest to, jak niezwykły jest i jak reagują na niego różne osoby; bardzo często zdarza się, że niektórzy pacjenci pozostają stabilni przez lata, podczas gdy inni szybko się pogarszają.

Mięśnie tułowia i brzucha są pierwszymi, które sztywnieją i rozszerzają się u większości pacjentów. Następnie zwykle występują następujące objawy: 

  • Ból;
  • Sztywność mięśni pojawiająca się i znikająca;
  • Bolesny dyskomfort;
  • Mięśnie nóg sztywnieją z czasem, podobnie jak inne mięśnie w całym ciele;
  • Przygarbiona postawa;
  • Trudności w chodzeniu lub poruszaniu się z powodu sztywności;
  • Długotrwałe skurcze mięśni, które mogą trwać sekundy, minuty lub godziny. 

Przyczyny

Chociaż nie zidentyfikowano przyczyny zespołu sztywnej osoby, naukowcy uważają, że jest to zaburzenie autoimmunologiczne, które powoduje, że układ odpornościowy niszczy zdrowe komórki. Osoby z tym schorzeniem wytwarzają przeciwciała, które atakują enzym dekarboksylazę kwasu glutaminowego (GAD).

Enzym ten jest niezbędny do produkcji kwasu gamma-aminomasłowego (GABA), neuroprzekaźnika, który pomaga w koordynacji mięśni. Celując w GAD, organizm zmniejsza ilość GABA.

Jednak funkcja GAD w rozwoju i progresji zespołu sztywności nie jest do końca znana. W rzeczywistości niektóre osoby cierpiące na tę chorobę nie mają wykrywalnych przeciwciał GAD.

Innym ważnym czynnikiem, który może przyczyniać się do występowania tej choroby, jest fakt, że białko zwane amfifizyną występuje rzadziej u osób z zespołem sztywności. Białko to jest niezbędne do interakcji między komórkami nerwowymi i znajduje się w zakończeniach nerwowych.

Jak diagnozuje się i leczy zespół sztywnej osoby?

Diagnoza

Objawy zespołu sztywnej osoby są porównywalne z objawami innych chorób, takich jak tężec, stwardnienie rozsiane i dystrofie mięśniowe. Jest on często mylony z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak choroba Parkinsona lub zespół lękowo-fobiczny.

Pracownik służby zdrowia może wykonać kilka testów w celu wykluczenia tych zaburzeń i sprawdzenia dowodów na zespół sztywnej osoby, takich jak:

  • Badanie krwi: w celu zbadania obecności przeciwciał przeciwko GAC lub amfifizynie, a także innych objawów, które mogą sugerować lub wykluczać inne zaburzenia. 
  • Nakłucie lędźwiowe: Procedura wykorzystująca igłę do usunięcia płynu z kanału kręgowego w celu zbadania obecności przeciwciał przeciwko GAC lub amfifizynie, a także innych objawów, które mogą sugerować lub wykluczać inne zaburzenia. 
  • Elektromiografia (EMG): Urządzenie wykrywa bieżącą aktywność ruchową mięśni, mierząc ich aktywność elektryczną.

Leczenie

Leczenie zespołu sztywności zostanie ustalone na podstawie objawów, w celu złagodzenia objawów przy jednoczesnym zwiększeniu jakości życia, takich jak mobilność i komfort.

Leczenie może obejmować:

  • Benzodiazepiny, takie jak diazepam i klonazepam lub baklofen, w leczeniu sztywności mięśni; 
  •  Leki przeciwdrgawkowe, przeciwzapalne i kortykosteroidy na ból;
  • Fizykoterapia;
  • Masaże;
  • Terapia wodna;
  • Terapia ciepłem;
  • Akupunktura.

Dożylna immunoglobulina (IVIG), plazmafereza, rytuksymab i autologiczny przeszczep komórek macierzystych to inne opcje leczenia, jednak są one mniej powszechne.

Przekształć swoje dane w łatwe do zrozumienia, dynamiczne historie

Bardzo ważne jest, aby upewnić się, że odbiorcy w pełni rozumieją, co mówisz, gdy przekazujesz ważne szczegóły w swojej pracy. Czy wiesz, że kolorowe wizualizacje zwiększają skłonność ludzi do czytania tekstu o 80%? (Źródło: Saurage Research) Skorzystaj z możliwości Mind The Graph i wybierz szablon, który najlepiej opisuje Twoją pracę!

logo-subskrybuj

Zapisz się do naszego newslettera

Ekskluzywne, wysokiej jakości treści na temat skutecznych efektów wizualnych
komunikacja w nauce.

- Ekskluzywny przewodnik
- Wskazówki dotyczące projektowania
- Wiadomości naukowe i trendy
- Samouczki i szablony