Stiv person-syndromet: Symptomer, årsaker og behandling

Dag etter dag er vi avhengige av musklene våre for å holde i kaffen, jobbe på laptopen og spasere til ulike steder. Men selv om det er uvanlig, kan de samme musklene noen ganger svikte oss.

Alle disse ansvarsområdene er i fare på grunn av autoimmunitet og nevrologisk sykdom. Les videre for å lære mer om denne ekstremt sjeldne lidelsen.

Hva er Stiff Person Syndrome?

Stiff-person syndrome, also known as Moersch-Woltman syndrome, is a rare neurological disorder with autoimmune characteristics, according to the National Institute of Neurological Disorders and Stroke.

Tilstanden fører til at kroppen blir stiv og mer følsom for lyd, kontakt og følelsesmessig stress. Ifølge institusjonen kan denne økte følsomheten føre til muskelspasmer i tillegg til foroverbøyde og anspente kroppsholdninger.

According to the Stiff Person Syndrome Research Foundation, muscular spasms can be so powerful that they can dislodge joints and perhaps even break bones.

Bare én eller to personer av en million lider av stivhetssyndrom, ifølge John Hopkins Medicine. Stiv person-syndromet rammer dobbelt så mange kvinner som menn. Symptomene kan oppstå i alle aldre, selv om de er vanligst mellom 30 og 60 år.

Symptomer på og årsaker til Stiff Person Syndrome (stiv person)

Symptomer

Det viktigste aspektet ved dette syndromet er hvor uvanlig det er og hvordan ulike individer reagerer; det er svært vanlig at noen pasienter holder seg stabile i årevis, mens andre forverres raskt.

Rumpf- og magemusklene er de første som stivner og utvider seg hos de fleste pasienter. Deretter er det vanlig å få følgende symptomer:

Smerte;
Muskelstivhet kommer og går;
Smertefullt ubehag;
Benmuskulaturen stivner med tiden, i likhet med andre muskler i hele kroppen;
Sammenkrøket kroppsholdning;
Vanskeligheter med å gå eller bevege seg på grunn av stivhet;
Lange muskelspasmer som kan vare i sekunder, minutter eller timer.

Årsaker

Although no reason for stiff person syndrome has been identified, researchers think it is an autoimmune disorder, which causes the immune system to destroy healthy cells. Individuals with this condition produce antibodies that assault a glutamic acid decarboxylase enzyme (GAD).

Dette enzymet er avgjørende for produksjonen av gamma-aminosmørsyre (GABA), en nevrotransmitter som bidrar til muskelkoordinasjon. Ved å angripe GAD reduserer kroppen mengden GABA.

Likevel er GADs funksjon i utviklingen og progresjonen av stivhetssyndromet ikke helt klarlagt. I virkeligheten har noen personer med tilstanden ikke påvisbare GAD-antistoffer.

Another major factor that may contribute to the occurrence of this disease is the fact that a protein called amphiphysin is less common in people who have stiff person syndrome. This protein is essential for nerve cells to interact with one another and is located in nerve terminals.

Hvordan diagnostiseres og behandles Stiff Person Syndrome?

Diagnose

Stiff person syndrome symptoms are comparable to those of other illnesses such as tetanus, multiple sclerosis, and muscular dystrophies. It is frequently mistaken as other autoimmune conditions, such as Parkinson’s disease or an anxiety-phobia combo.

Helsepersonell kan utføre flere tester for å utelukke disse lidelsene og for å se om det foreligger tegn på rigid person-syndrom, for eksempel:

Blodprøve: for å teste tilstedeværelsen av antistoffer mot GAC eller amfiphysin, samt andre symptomer som kan tyde på eller utelukke andre lidelser.
Lumbalpunksjon: En prosedyre der man ved hjelp av en nål fjerner væske fra ryggmargskanalen for å teste tilstedeværelsen av antistoffer mot GAC eller amfiphysin, samt andre symptomer som kan tyde på eller utelukke andre lidelser.
Elektromyografi (EMG): En maskin registrerer pågående motorisk aktivitet i musklene ved å måle den elektriske aktiviteten i dem.

Behandling

Behandlingen av stivhetssyndromet bestemmes ut fra symptomene, og målet er å lindre symptomene og samtidig øke livskvaliteten, for eksempel mobilitet og komfort.

Behandlingen kan omfatte:

Benzodiazepiner, som diazepam og klonazepam eller baklofen, til behandling av muskelstivhet;
Antiepileptika, betennelsesdempende midler og kortikosteroider mot smerter;
Fysioterapi;
Massasjer;
Vannterapi;
Varmebehandling;
Akupunktur.

Intravenøs immunglobulin (IVIG), plasmaferese, rituksimab og autolog stamcelletransplantasjon er andre behandlingsalternativer, men de er mindre vanlige.

Gjør dataene dine om til dynamiske historier som er enkle å forstå.

It is critical to ensure that your audience completely understands what you are saying when delivering important details in your work. Did you know that color visualizations improve people’s propensity to read a piece of text by 80%? (Source: Saurage Research) Make use of the Se opp for grafen og velg en mal som best beskriver arbeidet ditt!