경직된 사람 증후군: 증상, 원인 및 치료법

우리는 매일 커피를 들고, 노트북으로 작업하고, 산책할 때 근육에 의존합니다. 하지만 드물기는 하지만 이 같은 근육이 때때로 우리를 실망시킬 수 있습니다.

자가면역과 신경계 질환으로 인해 이러한 모든 책임이 위태로워집니다. 이 극히 드문 질환에 대해 자세히 알아보려면 계속 읽어보세요.

뻣뻣한 사람 증후군이란 무엇인가요?

미국 국립신경장애 및 뇌졸중 연구소에 따르면 모어쉬-볼트만 증후군으로도 알려진 경직 증후군은 자가면역 특성을 지닌 희귀 신경 질환입니다.

이 질환으로 인해 몸이 뻣뻣해지고 소리, 접촉 및 정서적 고통에 더 민감해집니다. 이 기관에 따르면 이러한 민감성 증가는 구부정하고 긴장된 자세와 더불어 근육 경련을 유발할 수 있습니다.

뻣뻣한 사람 증후군 연구 재단에 따르면 근육 경련은 매우 강력하여 관절이 빠지고 심지어 뼈가 부러질 수도 있습니다.

백만 명 중 한두 명만 존 홉킨스 의학에 따르면 경직된 사람 증후군을 앓고 있는 사람은 약 10%에 달합니다. 경직 증후군은 남성보다 여성에게 두 배 더 많이 발생합니다. 증상은 모든 연령대에서 나타날 수 있지만 30세에서 60세 사이에 가장 흔합니다.

뻣뻣한 사람 증후군의 증상 및 원인

증상

이 증후군에서 강조해야 할 가장 중요한 측면은 이 증후군이 얼마나 드물고 개인마다 반응하는 방식이 다르다는 것입니다. 일부 환자는 수년간 안정된 상태를 유지하는 반면 다른 환자는 급격히 악화되는 것이 매우 일반적입니다.

대부분의 환자에서 몸통과 복부 근육이 가장 먼저 경직되고 확장됩니다. 그 후 다음과 같은 증상이 나타나는 것이 일반적입니다:

고통;
근육 경직이 왔다가 사라집니다;
불편함을 느낍니다;
다리 근육은 몸 전체의 다른 근육과 마찬가지로 시간이 지남에 따라 경직됩니다;
구부정한 자세;
뻣뻣함으로 인해 걷거나 움직이기 어려움;
몇 초, 몇 분 또는 몇 시간 동안 지속될 수 있는 긴 근육 경련.

원인

경직된 사람 증후군의 원인은 밝혀지지 않았지만, 연구자들은 면역 체계가 건강한 세포를 파괴하는 자가 면역 질환으로 추정하고 있습니다. 이 질환을 가진 사람은 글루탐산 탈카르복실화 효소(GAD)를 공격하는 항체를 생성합니다.

이 효소는 근육 조정을 돕는 신경전달물질인 감마아미노낙산(GABA) 생성에 필수적입니다. GAD를 표적으로 삼으면 신체는 GABA의 양을 줄입니다.

그러나 경직성 사람 증후군의 발병과 진행에 있어 GAD의 기능은 완전히 알려져 있지 않습니다. 실제로 이 질환을 앓고 있는 일부 개인은 GAD 항체를 검출할 수 없습니다.

이 질환의 발생에 기여할 수 있는 또 다른 주요 요인은 경직 증후군 환자에게 암피피신이라는 단백질이 덜 흔하다는 사실입니다. 이 단백질은 신경 세포가 서로 상호 작용하는 데 필수적이며 신경 종말에 위치합니다.

뻣뻣한 사람 증후군은 어떻게 진단하고 치료하나요?

진단

경직 증후군 증상은 파상풍, 다발성 경화증, 근이영양증과 같은 다른 질병의 증상과 비슷합니다. 파킨슨병이나 불안-공포증과 같은 다른 자가 면역 질환으로 오인되는 경우가 많습니다.

의료진은 이러한 장애를 배제하고 경직된 사람 증후군의 증거를 확인하기 위해 다음과 같은 몇 가지 검사를 실시할 수 있습니다:

혈액 검사: 검사를 통해 GAC 또는 암피신에 대한 항체 유무와 다른 질환을 시사하거나 배제할 수 있는 기타 증상을 검사할 수 있습니다.
요추 펑크: 바늘을 사용하여 척추관에서 체액을 제거하여 GAC 또는 암피피신에 대한 항체 유무와 다른 질환을 시사하거나 배제할 수 있는 기타 증상을 검사하는 시술입니다.
근전도 검사(EMG): 기계는 근육의 전기 활동을 측정하여 근육의 지속적인 운동 활동을 감지합니다.

치료

경직된 사람 증후군의 치료는 증상에 따라 결정되며, 증상을 완화하는 동시에 이동성 및 편안함 등 삶의 질을 높이는 것을 목표로 합니다.

치료에는 다음이 포함될 수 있습니다:

근육 경직 치료를 위한 디아제팜, 클로나제팜 또는 바클로펜과 같은 벤조디아제핀 계열의 약물;
항발작제, 항염증제 및 통증용 코르티코스테로이드;
물리 치료;
마사지;
워터 테라피;
열 치료;
침술.

정맥 내 면역글로불린(IVIG), 혈장 채집, 리툭시맙, 자가 줄기세포 이식도 다른 치료 옵션이 있지만 흔하지는 않습니다.

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