Stiff Person Syndrome: Sümptomid, põhjused ja ravi

Me sõltume päevast päeva oma lihastest, et hoida kohvi, töötada sülearvutiga ja jalutada kohale. Kuid kuigi see on haruldane, võivad need samad lihased meid mõnikord alt vedada.

Kõik need kohustused on autoimmuunsuse ja neuroloogiliste haiguste tõttu ohustatud. Jätka lugemist, et saada rohkem teavet selle äärmiselt haruldase häire kohta.

Mis on jäiga inimese sündroom?

Stiff-person sündroom, tuntud ka kui Moersch-Woltmani sündroom, on haruldane neuroloogiline häire, millel on autoimmuunsed tunnused, nagu teatab National Institute of Neurological Disorders and Stroke (riiklik neuroloogiliste häirete ja insuldi instituut).

Selle seisundi tõttu muutub keha jäigaks ja tundlikumaks heli, kontakti ja emotsionaalse stressi suhtes. Asutuse andmetel võib see suurenenud tundlikkus põhjustada lisaks kükitavatele ja pingestatud kehahoiakutele ka lihasspasmide tekkimist.

Stiff Person Syndrome Research Foundation'i andmetel võivad lihasspasmid olla nii tugevad, et võivad liigeseid nihutada ja võib-olla isegi luid murda.

Ainult üks või kaks inimest miljonist kannatavad John Hopkinsi meditsiiniameti andmetel jäiga inimese sündroomi all. Stiff person syndrome'ile allub kaks korda rohkem naisi kui mehi. Sümptomid võivad ilmneda igas vanuses, kuigi kõige sagedamini esinevad need 30-60 aasta vanuses.

Stiff Person Syndrome'i sümptomid ja põhjused

Sümptomid

Selle sündroomi kõige olulisem aspekt, mida tuleb rõhutada, on see, kui ebatavaline see on ja kuidas erinevad inimesed reageerivad; on väga tavaline, et mõned patsiendid püsivad aastaid stabiilsena, samal ajal kui teiste seisund halveneb kiiresti.

Enamiku patsientide puhul jäigastuvad ja laienevad esimesena vatsalihased ja kõhulihased. Pärast seda on tavalised järgmised sümptomid:

Valu;
Lihasjäikus tuleb ja läheb;
Valutav ebamugavustunne;
Jalalihased jäigastuvad aja jooksul, nagu ka teised lihased kogu kehas;
Kõhnas kehahoiak;
Raskused kõndimisel või liikumisel jäikuse tõttu;
Pikad lihasspasmid, mis võivad kesta sekundid, minutid või tunnid.

Põhjused

Kuigi jäiga inimese sündroomi põhjust ei ole tuvastatud, arvavad teadlased, et tegemist on autoimmuunhäirega, mis põhjustab immuunsüsteemi tervete rakkude hävitamist. Selle seisundiga inimesed toodavad antikehi, mis ründavad glutamiinhappe dekarboksülaasi ensüümi (GAD).

See ensüüm on oluline gamma-aminovõihappe (GABA) - neurotransmitteri, mis aitab kaasa lihaste koordineerimisele - tootmisel. GAD-i mõjutades vähendab organism GABA kogust.

Siiski ei ole GAD-i funktsioon jäiga inimese sündroomi kujunemisel ja progresseerumisel täielikult teada. Tegelikkuses ei ole mõnel seisundiga inimesel GAD antikehad tuvastatavad.

Teine oluline tegur, mis võib kaasa aidata selle haiguse esinemisele, on asjaolu, et valk, mida nimetatakse amfiphüsiiniks, esineb vähem inimestel, kellel on jäiga inimese sündroom. See valk on närvirakkude omavaheliseks suhtlemiseks hädavajalik ja asub närvipunktides.

Kuidas diagnoositakse ja ravitakse jäiga inimese sündroomi?

Diagnoosige

Stiff person sündroomi sümptomid on võrreldavad teiste haiguste, näiteks teetanuse, hulgiskleroosi ja lihasdüstroofia sümptomitega. Seda peetakse sageli ekslikult muudeks autoimmuunhaigusteks, näiteks Parkinsoni tõveks või ärevus-foobia kombinatsiooniks.

Tervishoiutöötaja võib teha mitmeid teste, et välistada need häired ja kontrollida tõendeid jäiga inimese sündroomi kohta, näiteks:

Vereanalüüs: testida GAC või amfiphüsiinivastaste antikehade olemasolu, samuti muid sümptomeid, mis võivad viidata muudele häiretele või neid välistada.
Lumbaalpunktsioon: Protseduur, mille käigus eemaldatakse nõelaga seljaajukanalist vedelikku, et testida GAC või amfiphüsiini antikehade olemasolu, samuti muid sümptomeid, mis võivad viidata muudele häiretele või neid välistada.
Elektromüograafia (EMG): Seade tuvastab lihaste käimasolevat motoorset aktiivsust, mõõtes nende elektrilist aktiivsust.

Töötlemine

Jäiga inimese sündroomi ravi otsustatakse sümptomite põhjal, eesmärgiga leevendada sümptomeid, suurendades samal ajal elukvaliteeti, näiteks liikuvust ja mugavust.

Ravi võib hõlmata:

Bensodiasepiinid, nagu diasepaam ja klonasepaam või baklofeen, lihasjäikusele;
Krambivastased ravimid, põletikuvastased ravimid ja kortikosteroidid valu vastu;
Füsioteraapia;
Massaažid;
Veeteraapia;
Soojusravi;
Akupunktuur.

Intravenoosne immunoglobuliin (IVIG), plasmaferees, rituksimab ja autoloogne tüvirakkude siirdamine on teised ravivõimalused, kuid need on vähem levinud.

Muutke oma andmed kergesti arusaadavateks, dünaamilisteks lugudeks

Oluline on tagada, et teie publik mõistaks täielikult, mida te ütlete, kui esitate oma töös olulisi üksikasju. Kas teadsite, et värviline visualiseerimine parandab inimeste kalduvust teksti lugeda 80% võrra? (Allikas: Saurage Research) Kasutage ära Mind The Graph tööriista ja valige oma tööd kõige paremini kirjeldav mall!