Щодня ми покладаємося на наші м'язи, щоб тримати каву, працювати за ноутбуком і ходити на прогулянки. Але, хоч це і рідкість, ті самі м'язи іноді можуть нас підводити.
Всі ці функції опиняються під загрозою через аутоімунні та неврологічні захворювання. Продовжуйте читати, щоб дізнатися більше про цей надзвичайно рідкісний розлад.
Що таке синдром скутості?
Синдром скутості, також відомий як синдром Мерша-Вольтмана, є рідкісним неврологічним розладом з аутоімунними характеристиками, згідно з даними Національного інституту неврологічних розладів та інсульту.
Через цей стан тіло стає скутим і більш чутливим до звуку, дотику та емоційного стресу. За даними установи, ця підвищена чутливість може призвести до м'язових спазмів на додаток до згорблених і напружених поз.
За даними Фонду дослідження синдрому скутості, м'язові спазми можуть бути настільки сильними, що можуть зміщувати суглоби і, можливо, навіть ламати кістки.
Лише одна-дві людини на мільйон страждають від синдрому скутості, згідно з даними Медичного інституту Джона Гопкінса. Синдром скутості зачіпає вдвічі більше жінок, ніж чоловіків. Симптоми можуть з'явитися в будь-якому віці, хоча найчастіше вони зустрічаються у віці від 30 до 60 років.
Симптоми та причини синдрому скутості
Симптоми
Найважливіший аспект цього синдрому, який слід підкреслити, - це те, наскільки він незвичайний і як різні люди реагують на нього; дуже часто деякі пацієнти залишаються стабільними роками, в той час як у інших стан швидко погіршується.
У більшості пацієнтів першими напружуються і розширюються м'язи тулуба і живота. Після цього зазвичай з'являються наступні симптоми:
- Біль;
- М'язова скутість то з'являється, то зникає;
- Ниючий дискомфорт;
- М'язи ніг з часом стають жорсткими, як і інші м'язи по всьому тілу;
- Згорблена поза;
- Труднощі при ходьбі або пересуванні через скутість;
- Тривалі м'язові спазми, які можуть тривати секунди, хвилини або години.
Причини
Хоча причину синдрому скутості не встановлено, дослідники вважають, що це аутоімунний розлад, який змушує імунну систему знищувати здорові клітини. Люди з цим захворюванням виробляють антитіла, які атакують фермент декарбоксилазу глутамінової кислоти (GAD).
Цей фермент необхідний для вироблення гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК), нейромедіатора, який сприяє м'язовій координації. Впливаючи на GAD, організм зменшує кількість ГАМК.
Проте роль GAD у розвитку та прогресуванні синдрому скутості до кінця не вивчена. Насправді, деякі люди з цим захворюванням не мають антитіл до GAD, які можна було б виявити.
Ще одним важливим фактором, який може сприяти виникненню цього захворювання, є той факт, що білок, який називається амфіфізин, рідше зустрічається у людей з синдромом скутості. Цей білок необхідний для взаємодії нервових клітин між собою і знаходиться в нервових закінченнях.
Як діагностується та лікується синдром скутості?
Діагноз
Симптоми синдрому скутості можна порівняти з симптомами інших захворювань, таких як правець, розсіяний склероз і м'язові дистрофії. Його часто плутають з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як хвороба Паркінсона або поєднання тривоги та фобій.
Щоб виключити ці розлади і перевірити наявність ознак синдрому скутості, медичний працівник може провести кілька тестів, наприклад, такі:
- Аналіз крові: перевірити наявність антитіл до ГАК або амфіфізину, а також інші симптоми, які можуть свідчити про наявність або виключення інших порушень.
- Поперекова пункція: Процедура, під час якої за допомогою голки видаляють рідину зі спинномозкового каналу для перевірки наявності антитіл до ГАК або амфіфізину, а також інших симптомів, які можуть припустити або виключити інші розлади.
- Електроміографія (ЕМГ): Машина виявляє поточну рухову активність у м'язах, вимірюючи електричну активність у них.
Лікування
Рішення про лікування синдрому скутості буде прийматися на основі симптомів, з метою полегшення симптомів при одночасному підвищенні якості життя, наприклад, мобільності та комфорту.
Лікування може включати
- Бензодіазепіни, такі як діазепам і клоназепам або баклофен, для лікування м'язової ригідності;
- Протисудомні препарати, протизапальні засоби та кортикостероїди від болю;
- Фізіотерапія;
- Масаж;
- Водна терапія;
- Теплова терапія;
- Акупунктура.
Внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG), плазмаферез, ритуксимаб і трансплантація аутологічних стовбурових клітин - інші варіанти лікування, однак вони менш поширені.
Перетворіть свої дані на зрозумілі, динамічні історії
Дуже важливо переконатися, що ваша аудиторія повністю розуміє, про що ви говорите, коли розповідаєте про важливі деталі у своїй роботі. Чи знали ви, що кольорові візуалізації підвищують схильність людей до читання тексту на 80%? (Джерело: Saurage Research) Використовуйте Mind the Graph і виберіть шаблон, який найкраще описує вашу роботу!
Підпишіться на нашу розсилку
Ексклюзивний високоякісний контент про ефективну візуальну
комунікація в науці.