Syndróm strnulého človeka: Príznaky, príčiny a liečba

Deň čo deň sa spoliehame na to, že naše svaly udržia kávu, pracujú na našich notebookoch a chodia na rôzne miesta. Aj keď je to nezvyčajné, tie isté svaly nás niekedy môžu sklamať.

Všetky tieto povinnosti sú ohrozené v dôsledku autoimunity a neurologických ochorení. Pokračujte v čítaní a dozviete sa viac o tejto mimoriadne zriedkavej poruche.

Čo je syndróm stuhnutej osoby?

Podľa Národného inštitútu pre neurologické poruchy a mŕtvicu (National Institute of Neurological Disorders and Stroke) je syndróm stuhnutej osoby, známy aj ako Moerschov-Woltmanov syndróm, zriedkavou neurologickou poruchou s autoimunitnými charakteristikami.

V dôsledku tohto stavu je telo stuhnuté a citlivejšie na zvuk, kontakt a emocionálne utrpenie. Podľa inštitúcie môže táto zvýšená citlivosť vyústiť okrem zhrbených a napätých postojov aj do svalových kŕčov.

Podľa Nadácie pre výskum syndrómu stuhnutej osoby môžu byť svalové kŕče také silné, že môžu uvoľniť kĺby a možno dokonca zlomiť kosti.

Len jedna alebo dve osoby z milióna trpí syndrómom stuhnutej osoby, uvádza John Hopkins Medicine. Syndróm stuhnutej osoby postihuje dvakrát viac žien ako mužov. Príznaky sa môžu objaviť v akomkoľvek veku, hoci najčastejšie sa vyskytujú medzi 30. a 60. rokom života.

Príznaky a príčiny syndrómu stuhnutej osoby

Príznaky

Najvýznamnejším aspektom tohto syndrómu je to, aký je nezvyčajný a ako naň reagujú rôzni jedinci; je veľmi bežné, že niektorí pacienti zostávajú stabilní celé roky, zatiaľ čo u iných sa stav rýchlo zhoršuje.

U väčšiny pacientov ako prvé stuhnú a rozšíria sa svaly trupu a brucha. Následne sa zvyčajne objavia nasledujúce príznaky:

Bolesť;
Svalová stuhnutosť prichádza a odchádza;
Bolestivé nepohodlie;
Svaly nôh časom stuhnú, rovnako ako ostatné svaly na celom tele;
Zhrbené držanie tela;
Ťažkosti pri chôdzi alebo pohybe spôsobené stuhnutosťou;
Dlhé svalové kŕče, ktoré môžu trvať niekoľko sekúnd, minút alebo hodín.

Príčiny

Hoci sa zatiaľ nezistila príčina syndrómu stuhnutej osoby, vedci sa domnievajú, že ide o autoimunitnú poruchu, ktorá spôsobuje, že imunitný systém ničí zdravé bunky. Jedinci s týmto ochorením produkujú protilátky, ktoré napádajú enzým dekarboxylázu kyseliny glutámovej (GAD).

Tento enzým je nevyhnutný pri produkcii kyseliny gama-aminomaslovej (GABA), neurotransmitera, ktorý pomáha pri koordinácii svalov. Tým, že sa telo zameriava na GAD, znižuje množstvo GABA.

Funkcia GAD pri vzniku a progresii syndrómu stuhnutého človeka však nie je úplne známa. Niektorí jedinci s týmto ochorením v skutočnosti nemajú zistiteľné protilátky proti GAD.

Ďalším významným faktorom, ktorý môže prispievať k výskytu tohto ochorenia, je skutočnosť, že proteín nazývaný amfifyzín sa u ľudí so syndrómom stuhnutej osoby vyskytuje menej často. Tento proteín je nevyhnutný pre vzájomnú interakciu nervových buniek a nachádza sa v nervových zakončeniach.

Ako sa diagnostikuje a lieči syndróm stuhnutej osoby?

Diagnostika

Príznaky syndrómu stuhnutej osoby sú porovnateľné s príznakmi iných ochorení, ako je tetanus, skleróza multiplex a svalové dystrofie. Často sa zamieňa za iné autoimunitné ochorenia, ako je Parkinsonova choroba alebo kombinácia úzkosti a fóbie.

Zdravotnícky pracovník môže vykonať niekoľko testov na vylúčenie týchto porúch a kontrolu dôkazov syndrómu stuhnutej osoby, ako napr:

Krvný test: na testovanie prítomnosti protilátok proti GAC alebo amfifyzínu, ako aj iných príznakov, ktoré by mohli naznačovať alebo vylučovať iné poruchy.
Lumbálna punkcia: Postup, pri ktorom sa pomocou ihly odoberie tekutina z miechového kanála na testovanie prítomnosti protilátok proti GAC alebo amfifyzínu, ako aj iných príznakov, ktoré môžu naznačovať alebo vylučovať iné poruchy.
Elektromyografia (EMG): Prístroj zisťuje prebiehajúcu motorickú aktivitu svalov meraním ich elektrickej aktivity.

Liečba

O liečbe syndrómu stuhnutej osoby sa rozhoduje na základe príznakov, pričom cieľom je zmierniť príznaky a zároveň zvýšiť kvalitu života, napríklad pohyblivosť a pohodlie.

Liečba môže zahŕňať:

Benzodiazepíny, ako sú diazepam a klonazepam alebo baklofén, na liečbu svalovej stuhnutosti;
Lieky proti záchvatom, protizápalové lieky a kortikosteroidy proti bolesti;
Fyzikálna terapia;
Masáže;
Liečba vodou;
Tepelná terapia;
Akupunktúra.

Ďalšími možnosťami liečby sú intravenózny imunoglobulín (IVIG), plazmaferéza, rituximab a autológna transplantácia kmeňových buniek, ktoré sú však menej časté.

Premeňte svoje údaje na zrozumiteľné a dynamické príbehy

Je veľmi dôležité, aby ste sa uistili, že vaše publikum úplne rozumie tomu, čo hovoríte, keď uvádzate dôležité detaily vo svojej práci. Vedeli ste, že farebné vizualizácie zlepšujú náchylnosť ľudí čítať text o 80%? (Zdroj: Saurage Research) Využite Pozor na graf a vyberte šablónu, ktorá najlepšie vystihuje vašu prácu!